​体表肿瘤之神经纤维瘤

体表肿瘤之神经纤维瘤

临床上的神经纤维瘤病人，分为孤立局部单发型和神经纤维瘤病，前者大约占90%，两者都可有色素异常和局部畸形。

孤立型神经纤维瘤病患者的男女发病率相似，多在20-30岁左右发病，大多分布于真皮及皮下，身体各部分均可发生，常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块。当肿块生长到一定程度，可导致局部和邻近器官的下坠畸形，并带来功能的障碍。

神经纤维瘤病则分为I型（周围型）神经纤维瘤和II型（中心型，也称双侧听神经型）。两者均为常染色体显性遗传病。可有全身发病灶。

I型神经纤维瘤病患者的诊断标准：1.在青春期前可表现为周身的咖啡牛奶斑，青春期后增大。2.周身有两个或以上的神经纤维瘤，或一个丛状神经纤维瘤。3.腹部沟或腋下有雀斑样色素斑。4.有视神经瘤或虹膜色素错构瘤。5.骨骼病变。6.一代血亲中有神经纤维瘤病患者。

此外，神经纤维瘤发生于椎管，可表现为脊髓或马尾压迫 。若累及颅神经，可出现咀嚼肌无力和萎缩、面部麻木、周围性面瘫、耳鸣等症状。丛状神经纤维瘤可累及肢体大段神经，从而扭曲生长，表现为肢端的象皮病。有些男性神经纤维瘤病患者可有男性乳房发育的表现。

II型神经纤维瘤躲在青春期发病，病程较长，除了听神经瘤还可并发其他中枢系统肿瘤。

治疗：

1.局部的孤立病灶可行手术切除，并整形修复局部缺损，重建功能和形态。

2.早期的咖啡牛奶斑可采用激光治疗。

3.合并脊柱或眼眶畸形，需联合相关专科治疗，尽量保留功能改善形态。

4.大范围切除病灶时，应考虑适当输血，以防失血过多，有条件者可考虑联合化学栓塞或电化学治疗。